ALS nedir?
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), motor sinir hücrelerinin (nöronlar) omurilik, beyin sapı gibi merkezi sinir sisteminde kaybı nedeniyle meydana gelen bir hastalıktır ve genellikle motor nöron hastalığı olarak adlandırılır. ALS, genellikle ellerde, bacaklarda, ağız-yutak bölgesinde veya dilde kaslardaki zayıflıkla başlar ve ardından sürekli bir ilerleme gösterir.
ALS neden olur?
ALS hastalığı, kasların hareketini kontrol eden sinir hücrelerinin (motor nöronlar) hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Bu sinir hücreleri, kaslara hareket sinyallerini iletemediğinde, kaslarda güçsüzlük başlar. Maalesef, hala bir tedavisi bulunmamaktadır ve dünya genelinde yılda ortalama 100 binde 2-6 oranında görülür. ALS, ilerleyici bir hastalıktır ve hastalar genellikle önce kol ve bacaklarda güçsüzlük yaşarlar, daha sonra konuşma, yutma ve nefes alma yeteneklerini kaybetmeye başlarlar.
ALS'nin belirtileri nelerdir?
- Bir kol veya bacakta güçsüzlük veya incelme: Bu genellikle hastanın ilk fark ettiği belirtidir, örneğin kalem tutmak, düğme iliklemek veya çanta taşımak zorlaşabilir.
- Konuşma bozukluğu veya yutma güçlüğü: Hastaların kendileri veya yakınları, hastaların peltek veya genizden konuştuklarını fark edebilir.
- Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar: Bu belirtiler, diğer belirtilerle birlikte görülebilir.
- Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler: Nadir durumlarda hastalarda bu tür duygusal tepkiler görülebilir.
ALS tedavisi var mı?
Ne yazık ki, ALS için henüz kesin bir tedavi bulunmamaktadır. Ancak Amerika Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), hastalık için geliştirilen ilk ilaç olan Riluzole'ü (Rilutek) onaylamıştır. Riluzole, motor nöronların aldığı hasarı azaltarak çalıştığı düşünülen bir ilaçtır. Bu ilaç, bazı durumlarda hastaların yaşam süresini birkaç ay kadar uzatabilir ve solunum desteği gereksinimini erteleyebilir. Ancak Riluzole, motor nöronlardaki hasarı geri çevirmez ve bazı yan etkilere neden olabilir, örneğin karaciğer hasarı. Yine de, gelecekte yeni keşfedilen ilaçların ALS'nin ilerlemesini daha etkili bir şekilde yavaşlatabileceği umulmaktadır.
